Syringomyelia

Syringomyelia is één van de aandoeningen die bij de Cavalier King Charles Spaniel kan voorkomen.
In de volksmond wordt dit ook wel de krabziekte genoemd, omdat krabben in de lucht één van de verschijnselen is. Pas sinds enkele jaren is bekend geworden dat deze afwijking al heel veel jaren in het ras zit, alleen vroeger wist men niet wat het was. Vele cavaliers uit het verleden kregen een diagnose als allergie of nekhernia toegeschreven, terwijl daar niet echt bewijs voor was, maar de dierenartsen waren toen nog niet bekend met Syringomyelia. Tegenwoordig zijn al vele dierenartsen op de hoogte gebracht van deze aandoening.

Enkele jaren geleden werd bekend dat deze aandoening een probleem aan het worden is binnen ons ras.
Ik heb toen besloten om mijn cavaliertjes te testen op deze aandoening. Omdat ik cavaliertjes heb uit vele verschillende lijnen, was ik heel erg nieuwsgierig naar de uitslagen. Mijn fokdieren hadden en hebben nl. geen lichamelijke klachten, maar helaas is deze aandoening niet aan de buitenkant vast te stellen. Alleen d.m.v. MRI kan men een diagnose krijgen. Toen ik begon met scannen bleek dat ik een aantal hele goede uitslagen had, maar helaas ook een aantal met een niet-vrije gradatie. Honden waarvan ik het absoluut niet verwacht had, want deze sprongen en waren volop levendig en hadden duidelijk geen klachten.

Ik ben toen (najaar 2004) overtuigd geraakt van het nut van scannen en sindsdien worden al mijn cavaliertjes waar ik mee ga fokken gescand. Door te scannen kun je een verantwoorde combinatie maken, maar garanties heb je helaas niet. De vererving is heel ingewikkeld. Twee mri-vrije ouderdieren kunnen toch weer lijders geven, maar ook 2 lijders kunnen een mri-vrije geven, alleen komt dat niet zoveel voor.

Een fokker die scant kan dus ook nooit de garantie geven dat u een syringomyelia vrije pup koopt, omdat toevallig de ouderdieren vrij zijn. Wel is vanzelfsprekend de kans erop groter dan dat u uit 2 ongescande ouderdieren een pup koopt, daar ca. 60 tot 70 % van alle tot nu toe gescande cavaliertjes in binnen- en buitenland niet mri-vrij blijken te zijn. Van deze ruim 60% heeft een klein percentage ook werkelijk lichamelijke klachten. Aan ons fokkers de taak om te voorkomen dat dit percentage de komende jaren gaat groeien.

Helaas was het groepje fokkers wat in het verleden hieraan vrijwillig doelgericht heeft meegewerkt bijzonder klein. Vanaf ca. 2009 werden steeds meer fokkers bewust van de ernstige problemen die deze ziekte met zich mee kan brengen en gingen er steeds meer fokkers vrijwillig hun fokdieren scannen. Hierdoor werd het eindelijk mogelijk om een verplichte mri-scan op te nemen in het rasspecifieke fokreglement. Alle fokkers die via de rasvereniging fokken moesten zich vanaf juli 2011 aan dit fokreglement houden. Later dat jaar is door de Raad van Beheer in samenwerking met de Cavalier Club Nederland besloten dat er voor alle cavaliertjes met stamboom duidelijke regels moeten komen omtrent het fokken van cavaliertjes met stamboom. Met ingang van 01-01-2014 zullen er geen stambomen meer worden afgegeven aan pups die niet volgens de regels zijn gefokt. Ook zijn we al een paar jaar bezig met het plan “fokwaarden”. Iedereen is daar erg enthousiast over en hopelijk kunnen we daar in de toekomst nog mee gaan starten.

Clare Rusbridge en de laatse jaren ook Paul Mandigers doen al jaren onderzoek naar deze afwijking.
In het verleden werden de mri-scans beoordeeld door Clare Rusbridge (UK), tegenwoordig worden de mri-scans opgestuurd naar Paul Mandigers, die de mri-scans beoordeeld en hierbij een gradatie geeft aan de hand van zijn bevindingen.

Omdat syringomyelia niet het enige probleem is waar wij fokkers mee te maken hebben, zijn wij genoodzaakt om soms ook met niet mri-vrije ouderdieren te fokken. Deze dieren zijn uiteraard wel vrij van symptomen en zijn gekwalificeerd met een gradatie D. We moeten ook rekening houden met het feit dat sommige cavaliers misschien niet mri-vrij zijn, maar bijv. wel een super goede uitslag hebben gekregen van de hartdoppler, waardoor zo’n hond toch waardevol is voor de fokkerij. Vanzelfsprekend kruisen wij deze dan wel te met een mri-vrije partner. Voor meer informatie over de gradaties die voor kunnen komen en de toegestane en verantwoorde combinaties, kunt u hier klikken.

Wat is nu precies Chiari malformatie (CM) en Syringomyelia (SM)?
Hieronder beknopt een uitleg van deze aandoeningen:

Chiari Malformatie (CM):
Syringomyelia is een aandoening bij Cavalier King Charles Spaniels. Het probleem ontstaat door een in aanleg te klein achterhoofdsbeen en daardoor een te klein achterhoofdsgat. Dit heet de Chiari malformatie (CM) of misvorming. Geschat wordt dat bijna de gehele populatie CM laat zien op de mri-beelden, men spreekt van ca. 97 %. Ook mijn cavaliertjes (en die van bijna de rest van de wereld) hebben dus Chiari malformatie, uw evt. toekomstige cavalier dus ook. Ook is bij de meeste andere kleinere rassen CM ontdekt, het is dus geen “cavalierafwijking”, zoals in het verleden soms de media liet denken. Chiari Malformatie geeft in de meeste gevallen geen problemen, maar kan ook zonder de aanwezigheid van SM voor ernstige klachten zorgen, toch in bijna alle gevallen is het de syringomyelia die de pijnklachten doet veroorzaken.

De Chiari malformatie dwingt de hersenen te zakken in het achterhoofdsgat. Als gevolg hiervan raakt de vloeistof, die normaal door de hersenen en het ruggemergkanaal circuleert, geblokkeerd, waardoor de druk van de vloeistof omhoog gaat, hetgeen de vorming van holtes gevuld met vloeistof (syrinx) in de ruggengraat veroorzaakt.
Dit wordt syringomyelie genoemd. In de meeste gevallen blijven deze dieren geheel vrij van klachten, ondanks dat er dus SM via een mri-scan wordt vastgesteld. Geschat wordt dat een klein % van de honden waarbij SM is vastgesteld via MRI, ook werkelijk lichamelijke klachten laat zien of gaat laten zien. Het exacte % is niet bekend. (Uiteraard is elke hond die pijn heeft er één teveel).
De holtes (syrinx) en de druk die de holtes uitoefenen op de zenuwuiteinden kunnen neurologische bijwerkingen veroorzaken, die zeer pijnlijk kunnen zijn.

Het meest voorkomend is krabben aan één kant, maar het kan beiderzijds voorkomen. Er zijn hierbij geen afwijkingen aan huid of oor. Aangedane honden zijn tevens gevoelig aan kop, nek en voorpoten en gillen vaak van de pijn zonder duidelijke reden. De pijn kan samenhangen met de houding van de kop en sommige honden eten en slapen bij voorkeur met de kop omhoog. Sommige ernstig aangedane jonge honden ontwikkelen een nek skiliose, dit is een kronkel in de ruggengraat. Tenslotte krijgen ernstig aangedane honden een waggelende gang met de achterpoten en/of zwakte van de voorpoten.

Beide sexen en alle kleurtypes zijn aangedaan. De verschijnselen ontstaan meestal vanaf de leeftijd van een halfjaar. Veel honden leiden een relatief normaal leven, maar sommige honden verslechteren toenemend en worden rond middelbare leeftijd geëuthaniseerd. Er bestaan dus duidelijk verschillende graden van ernst van de aandoening.
Bij andere kleine rassen komt de aandoening CM/SM ook voor, zoals o.a. bij de King Charles Spaniel, Yorkshire Terrier, Mopshond, Chihuahua, Griffon, Shih Tzu, Pekingees, Bichon Frisé, Malteser, Franse Bulldog, Dwergpinscher, Staffordshire Bull Terrier, Boston Terrier, Dwergkeeshond, Japanse Spaniel, Havanezer, Toypoedel-en Dwergpoedel, Dwergteckel, Jack Russel Terrier

De enige zekere manier om de diagnose syringomyelie en misvorming van het achterhoofdsgat vast te stellen, is door middel van een MRI scan. MRI is Magnetic Resonance Imaging.

Tenslotte: De aandoening is erfelijk, maar verloopt niet via de simpele vererving. Meerdere genen spelen waarschijnlijk een rol. Verder DNA onderzoek is nodig om de betrokken genen vast te stellen, maar tot op heden is er nog geen DNA-marker gevonden.

Indien u meer informatie wenst over de mri-scan bij honden dan kunt u contact opnemen met Eric Noorman, Dierenarts Dierenkliniek Den Heuvel te Best, tel. 0499-374205.

U kunt ook bij hem terecht over informatie betreffende medicijnen die de klachten/symptomen van syringomyelia wat kunnen verlichten. Bij deze kliniek kunt u uw hond tegen gereduceerd tarief laten onderzoeken op syringomyelia d.m.v. een mri-scan.

De kosten voor dit onderzoek zijn ca. €. 275,- .
Indien u een officiële uitslag wenst, dan zijn de kosten in totaal ca. €. 325,-

U kunt uw hond op afspraak, op elke gewenste dag/tijdstip laten scannen. U kunt gedurende het onderzoek in de wachtkamer wachten. Na de scan wordt alles aan u uitgelegd en al uw vragen worden beantwoord en indien nodig wordt er een behandelplan op gesteld.


Voor verdere informatie over Dierenkliniek Den Heuvel kunt u op onderstaand logo drukken :
dierenkliniek


PSOM


psomPSOM staat voor: Primaire Secretoire Otitis Media ook bekend als Glue-Ear oftewel lijm-oor. Deze aandoening wordt bij de Cavalier King Charles Spaniël gediagnosticeerd.

PSOM wordt bijna uitsluitend bij Cavaliers gezien.

De pijn en eventuele andere “sensaties” in het hoofd- en halsgebied veroorzaakt door PSOM zijn vergelijkbaar met een aantal symptomen veroorzaakt door syringomyelie (SM) het is daarom van belang om door middel van een MRI-scan de diagnose SM te laten uitsluiten of bevestigen omdat dit van belang is voor de prognose van de behandeling van PSOM.

Wat is het?

De buis van Eustachius verbindt het middenoor met de neus-keel (achterste neusgebied).

Deze buis dient er voor om de druk aan beide zijden van het trommelvlies gelijk te houden zodat het trommelvlies optimaal kan trillen om te horen. Ook zorgt de buis er voor dat er vocht afgevoerd kan worden vanuit het middenoor naar de neus.

Bij een niet goed werkende buis van Eustachius kan er geen “verse lucht” in het middenoor komen, De gevangen lucht wordt uit het middenoor geabsorbeerd waardoor een onderdruk ontstaat welke vocht aantrekt uit het omgevende slijmvlies. Door het verder absorberen van lucht wordt de vloeistof uiteindelijk een erg viskeuze slijmprop. In dit stadium is er dus geen sprake van overdruk of een bol trommelvlies en kan de diagnose (nog) niet gesteld worden via otoscopie (=gehoorgang inclusief trommelvlies onderzoeken met de hulp van een kijker.).
Pas in het laatste stadium van het ziekteproces raakt het middenoor overvuld, met een opbollend trommelvlies, pijn en zenuwverschijnselen

Symptomen

De belangrijkste symptomen zijn matige tot ernstige pijn in het hoofd en de hals. De hals kan worden stijf gehouden met kantelen van de kop. Andere verschijnselen zijn oorkrabben, overdreven gapen, janken, slingerende gang, afhangend oor of afhangende lip, trage oogbeweging, doofheid, epileptiforme aanvallen, te vaak oog knipperen/knijpen. Deze verschijnselen kunnen in meer of mindere mate ook bij syringomyelie voor komen en ten dele ook bij een ontsteking van de gehoorgang (uitwendige oorontsteking).

Bij kortschedelige honden blijkt de aandoening vaker voor te komen.

Diagnose

In het algemeen zal het nodig zijn een MRI –scan van de schedel te maken.

Voor de diagnose PSOM zou een CT –scan ook kunnen maar omdat men hiermee niet kan vaststellen of er (ook) sprake is van syringomyelie is MRI eerste keus.

Omdat in het fokprogramma van de Cavaliers gezocht wordt op de afwijking SM middels MRI scans, worden daarbij ook veel PSOM oren gediagnosticeerd.

In een verder gevorderd stadium van de aandoening kan Otoscopie gecombineerd met een Röntgenfoto voldoende zijn om de diagnose te stellen.

Behandeling

De behandeling vindt plaats onder narcose en bestaat uit het uitvoeren van een myringotomy; het maken van een opening in het trommelvlies zodat het middenoor bereikbaar is. Via de opening wordt de taaie slijmprop verwijderd en het middenoor gespoeld.

De eigenaar spoelt zelf nog enkele keren het oor en de nabehandeling bestaat verder uit antibiotica en een ontstekingsremmer.

De resultaten van deze behandeling zijn goed, meestal volstaat een eenmalige ingreep.